胰臟神經內分泌瘤

最近有一位30多歲的女士,因上腹悶痛了兩個多月,超聲波檢查後赫然發現胰臟長了一個接近10公分的腫瘤,電腦掃描及正電子掃描更顯示有惡性腫瘤的訊號。對於這位年輕的病人當然是晴天霹靂,幸好沒有腫瘤轉移的迹象。這位病人接受了胰臟切除手術,病理報告顯示是神經內分泌瘤(neuroendocrine tumor)。

常見胰臟癌是屬於腺癌,神經內分泌瘤是一種罕見的胰臟癌,只佔胰臟腫瘤的2%-4%。這種寂寂無聞的胰臟腫瘤,近年因為一位鼎鼎有名的患者而受到了關注,這就是「蘋果」電腦創辦人喬布斯,他與這種腫瘤搏鬥了八年之後病逝。喬布斯於2003年被診斷出胰臟神經內分泌瘤,在2004年接受胰十二指腸切除術手術,之後因腫瘤轉移肝臟於2009年接受肝臟移植手術,最後於2011年10月不幸病逝,引起了大眾對這種腫瘤的關切。

胰臟有兩大功能,第一個功能是由外分泌腺細胞分泌胰液酵素消化食物,當胰臟外分泌導管壁細胞產生癌變,就會變成胰臟腺癌。第二大功能則是內分泌功能,分泌胰島素及其他荷爾蒙,有控制血糖穩定及其他重要作用。若內分泌細胞產生癌變,則會形成神經內分泌瘤。胰臟神經內分泌瘤的確切成因不明,絕大部份為偶發性,目前還不清楚相關的風險因素,少數由家族遺傳基因所致。而發病率在近年有所上升,在不同年齡的成年人都會發病,最高發病率年齡約在50歲上下。

胰臟神經內分泌瘤大多屬於非功能性,不會分泌荷爾蒙,生長速度較慢,直到腫瘤變大患者才有壓迫感覺如腹脹、腹痛症狀,導致確診時有不少患者已是晚期或轉移至肝臟。小部份胰臟神經內分泌瘤屬於功能性腫瘤,會分泌不同的荷爾蒙造成荷爾蒙症候群,如胰島素瘤會分泌過量胰島素,引起患者空腹時血糖過低而出現盜汗、心悸、昏迷等症狀。

對於這位30多歲的女士,病理報告是壞消息也是好消息。壞消息是,這的確是一種癌症;好消息是,比起常見胰臟腺癌,神經內分泌腫瘤是比較溫和、發展較慢的癌症,預後狀況較佳,醫好的機會也高得多。胰臟腺癌存活期平均只有10-12個月,而胰臟神經內分泌瘤存活期平均五年以上。如果像這位女士般沒有轉移可完全切除之胰臟神經內分泌腫瘤,平均存活可達到八年以上,也有機會完全根治。

原文刊於:蘋果日報

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